多发性大动脉炎
多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征 主动脉弓综合征 无脉症。多见于青年女性。多发性大动脉炎是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症 可以导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞 并可继发血栓形成 肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。
由于本病不明 临床表现复杂 故命名众多 如:主动脉弓综合征 慢性锁骨下动脉 颈动脉梗阻综合征 特发性动脉炎 年轻女性动脉炎 动脉炎等 而中国则称之多发性大动脉炎。本病主要累及主动脉及其主要分支 因此可能使头部 上肢 下肢和内脏器官的血液供应受到影响。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病 且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌 结核菌 病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体 但其作用不肯定。
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1.多发性大动脉炎的发病原因有哪些
2.多发性大动脉炎容易导致什么并发症
3.多发性大动脉炎有哪些典型症状
4.多发性大动脉炎应该如何预防
5.多发性大动脉炎需要做哪些化验检查
6.多发性大动脉炎病人的饮食宜忌
7.西医治疗多发性大动脉炎的常规方法
1.多发性大动脉炎的发病原因有哪些
本病患者血中有抗主动脉壁抗体 同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织。
在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性 疾病 这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40 BW52位点有密切关系 属显性遗传 认为有一种先天性遗传因子与本病有关。
此外 大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩 坏死和钙化 主要发生于主动脉及其分支 即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位 从而推测在内分泌不平衡最显著时期 雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合 导致主动脉平滑肌萎缩 抵抗力下降等等 成为导致此病产生的主要因素之一。
2.多发性大动脉炎容易导致什么并发症
多发性大动脉炎是一种原因未明 发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病 根据不同部位的炎症 期临床表现也各不相同。多发性大动脉炎唯一的并发症是重要器官缺血 严重者导致死亡。
3.多发性大动脉炎有哪些典型症状
多发性大动脉炎是一种原因未明 发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病 根据不同部位的炎症 期临床表现也各不相同 下面为大家具体介绍一下。
1 头臂动脉型
上肢易疲劳 疼痛 发麻或发凉 咀嚼时面部肌肉疼痛 情绪易激动 头晕 头痛 记忆力减退 易晕厥 视力减退和一过性眼前发黑 严重者精神失常 抽搐 偏瘫和昏迷。单侧或双侧桡 肱 腋 颈或颞等动脉的搏动减弱或消失 而下肢动脉搏动正常 上肢血压测不出或明显减低 患侧上肢动脉血压低于健侧(>10mmHg) 下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性收缩期杂音。
2 胸腹主动脉型
下肢麻木 疼痛 发凉 易疲劳 间歇性跛行 上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状 甚至发生心力衰竭。下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失 血压测不出或明显降低 下肢血压
3 肾动脉型
持续 严重或顽固的高血压 以及由高血压所引起的各种症状。四肢血压均明显增高。可有左心室增大或左心衰竭的体征 上腹部或肾区可听到血管杂音。
4 肺动脉型
单纯肺动脉型轻者可无明显症状 重者可有发绀 心悸 气短。肺动脉瓣区 腋部和背部收缩期杂音 肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现。
5 混合型
病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现 其他表现随所受累血管的不同而不同。
4.多发性大动脉炎应该如何预防
多发性大动脉炎的发病原因目前尚不明确 因此也没有特别具体的预防措施 但下面的措施还是能够帮助减少本病的发生。
1 保持情志舒畅 劳逸适度。
2 避免外邪侵袭 预护感冒。
3 避免外伤 烫伤等等。
4 预防血栓的形成。
5.多发性大动脉炎需要做哪些化验检查
医学表明 目前多发性大动脉炎的未能知道 而且早期也无特异性检测标准 检查室以下几点。
1 数字减影血管造影(DSA)
DSA是应用计算机减影技术 探测注射造影剂前后所得影像差别 消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像 目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感 但DSA不需动脉插管 造影剂用量少 对肾功能损害小 适用于门诊选和术后随访。
2 核磁共振显像(MIR)
这一技术使机体组织显像发展到解剖学 组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度 使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞 相应脏器缺血所致的代谢障碍 可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化 MRI可观察到动脉壁异常增厚 受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比 避免了动脉腔内操作 减轻了痛苦 是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10 例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出:MRI仅对主动脉 无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确 MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。
3 排泄性尿路造影
静脉肾盂造影可有四大改变:
(1)两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。
(2)两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低 尿经过时间延长 从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。
(3)两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧 可利用尿素使健肾更快地排出显影剂 加强两侧肾盂显影的差异。
(4)输尿管压迹。由侧支循环所致。
近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高 但可以显示双肾形成以摒除其他肾病等等 且操作简单 方便 仍可作为本病初步筛选方法之一。
4 同位素肾图
是一种安全 简单 敏感 迅速的分肾功能测定方法 可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能 肾衅可表现为低功能或无功能 血管段及分泌段降低 若已形成丰富侧支循环 肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变 不能显示病理结构改变 若动脉狭窄尚未影响肾功能 肾图可正常 肾图无特异性 不能对本病作出确诊。
5 活组织检查
本病程阶段性改变 分布不均匀 标本的来源比较困难 并且有一定痛苦及危险性 因此这个实用价值不是很大。
6.多发性大动脉炎病人的饮食宜忌
多发性大动脉炎患者宜多吃绿叶蔬菜 水果。这些食物中含有大量的纤维素及维生素 可以补充人体所需。要粗细搭配 不要单吃细粮。做到不挑食 这样人体的营养才会均衡 才会利于机体的康复。肉食没有太多的讲究 但是要少吃肥腻食品 可以多吃一些瘦肉 补充机体的蛋白及必需氨基酸。多食菌类食品。菌类食品中含有多种维生素及微量元素 具有抗氧化 抗衰老功效。
7.西医治疗多发性大动脉炎的常规方法
多发性大动脉炎是发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病 本病的和发病机制尚不明确 可能与自身免疫性疾病 遗传因素和内分泌失衡有关系。目前本病的治疗方法如下:
1 活动期
(1)糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的 泼尼松或地塞米松 硫唑嘌呤 分次口服 以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服。
(2)如有结核或链球菌感染 可予以抗结核或青霉素G治疗。
2 稳定期
(1)血管扩张剂:硝苯地平 烟酸 低分子右旋糖酐。
(2)抗凝治疗:可预防大动脉血栓形成和蔓延 阿司匹林 潘生丁。
(3)介入性治疗:病情稳定半年至1年 病情局限 有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入 二是手术狭窄动脉外科搭桥。